Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах). Страница 375

path: pictures/0923.png

Рис. 9-23. Лейомиосаркома (эпителиоидно-клеточная) легкого. Умеренный полиморфизм. Окраска гематоксилином и эозином. x 400.

Рабдомиосаркома - редкая миогенная опухоль легкого. Выделяют следующие морфологические подтипы: альвеолярный, эмбриональный, плеоморфный. Последний характеризуется выраженным полиморфизмом клеток, часто встречаются гигантские клетки с одним или несколькими уродливыми ядрами (рис. 9-24). Морфологический диагноз рабдомиосаркомы сложен и требует применения иммуногистохимических методик или электронно-микроскопического исследования.

path: pictures/0924.png

Рис. 9-24. Рабдомиосаркома (плеоморфная) легкого. Многоядерные клетки и клетки с уродливыми ядрами. Окраска гематоксилином и эозином. x 400.

АНГИОГЕННЫЕ САРКОМЫ

Сосудистые опухоли занимают второе место среди мягкотканных сарком. Им присуще преимущественно периферическая (84,4%) форма, с вовлечением (18,5%) сегментарных или долевых бронхов. Увеличение регионарных лимфатических узлов при рентгенологическом исследовании констатируют у 43% больных, при этом метастатическое их поражение при морфологическом исследовании выявляют лишь у 12,5% [1].

Злокачественная гемангиоперицитома - опухоль сосудистого происхождения, возникающая из периоцитов Циммермана. Микроскопически характеризуется пролиферацией умеренно полиморфных клеток, нередко с гиперхромными ядрами. Опухоль обладает высокой митотической активностью, постоянно встречаются очаги некроза и кровоизлияния (рис. 9-25). Макроскопически она представляет собой узел сероваторозоватого цвета, мягкой консистенции. Размер опухоли колеблется от 1,5 до 16 см [18]. Неблагоприятными прогностическими факторами считают размер образования более 8 см, распространение на соседние структуры и органы, а также наличие более 3 митозов в полях зрения [19]. До настоящего времени в литературе опубликованы сведения о 136 случаях данной разновидности сосудистой опухоли [1, 19 - 22]. Рентгенологически опухоль чаще в виде солитарного периферического узла, имеющего четкие ровные контуры. На КТ имеет место мягкотканный характер узла, нередко с некрозом

в центре [20].

path: pictures/0925.png

Рис. 9-25. Злокачественная гемангиоперицитома легкого. Веретенообразные клетки местами ориентированы к сосудам. Окраска гематоксилином и эозином. x 400.

Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома) - более редкая форма сосудистых сарком, состоящая из неправильно анастомозирующих сосудов, выстланных одним или чаще несколькими рядами укрупненных атипичных

с полиморфными гиперхромными ядрами эндотелиальных клеток разной высоты (рис. 9-26, см. цв. вклейку), которые местами нагромождаются друг на друга, образуя многослойные пласты и сосочки [1]. Макроскопически периферическая гемангиоэндотелиома четко отграничена от окружающей легочной ткани, на разрезе серобелого цвета, может напоминать хрящевую ткань [23]. В литературе описано не более 50 наблюдений гемангиоэндотелиом легкого [1, 24]. Данная опухоль развивается в любом возрасте, одинаково часто у лиц обоего пола [25, 26]. Однако в 40% случаев опухоль диагностируют среди пациентов моложе 30 лет [24]. Нередко при КТисследовании выявляют множественные, мелкие (до 3 см), хорошо очерченные очаги в обоих легких, иногда в сочетании с плевральным выпотом [27 - 29]. Морфологическая верификация подобных диссеминаций необходима в плане дифференциальной диагностики с гранулематозными процессами и метастатическим поражением легких.

path: pictures/0926.png

Рис. 9-26. Злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома) легкого. Полиморфные клетки формируют атипичные сосудистые щели. Окраска гематоксилином и эозином. x 200.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА

Злокачественная фиброзная гистиоцитома - наименее изученная из мягко-тканных сарком легкого. Микроскопически опухоль образована переплетающимися пучками клеток и коллагеновыми волокнами, местами образующими «муаровые» структуры (рис. 9-27, см. цв. вклейку). Выделяют четыре гистологических подтипа этой саркомы: веретеноклеточная, плеоморфная, миксоидная и гигантоклеточная, или воспалительная [30]. Макроскопически опухоль имеет вид узла без четких границ, сероватожелтого цвета мягкоэластичной консистенции [1, 31]. С момента первого описания легочной локализации гистиоцитомы опубликованы данные о 36 больных: у 35 диагностирована периферическая, у 1 - центральная клинико-анатомическая форма [1, 32]. Рентгенологически проявляется в виде медленно растущего солитарного узла со спикулообразными контурами [23], реже определяется многоузловая форма [33]. При расположении периферической опухоли в прикорневой зоне может вызывать пневмонит или ателектаз соответствующего отдела легкого за счет централизации [34]. Дополнительных семиотических признаков при КТ не выявлено [35, 36].

path: pictures/0927.png

Рис. 9-27. Злокачественная фиброзная гистиоцитома легкого. Усиленное коллагенообразование, пестрый клеточный состав, клетки типа клеток Тутона. Окраска гематоксилином и эозином. x 200.

НЕЙРОСАРКОМА

Нейросаркома (злокачественная шваннома) - опухоль, исходящая из оболочек периферических нервов, представлена веретенообразными клетками с овальными палочковидными или слегка изогнутыми гиперхромными ядрами, образующими переплетающиеся пучки, местами клетки располагаются равномерно, формируя палисадообразные структуры (рис. 928). Основным дифференциально-диагностическим критерием нейросаркомы является выявление с помощью иммуногистохимической реакции секреции белка S100. Макроскопически опухоль, как правило, представлена узлом плотноэластической консистенции серожелтого или серого цвета, с нечеткими контурами.

path: pictures/0928.png

Рис. 9-28. Злокачественная шваннома (нейросаркома) легкого. Полиморфные веретенообразные и многоядерные клетки. Окраска гематоксилином и эозином. x 400.

ФИБРОСАРКОМА

Фибросаркома - крайне редкая опухоль легкого, составляет около 16% всех первичных сарком данной локализации [37]. Гистологически она неотличима от соответствующих опухолей мягких тканей других локализаций (рис. 9-29).

path: pictures/0929.png

Рис. 9-29. Фибросаркома легкого (опухоль из атипичных фибробластов). Видна зона инфильтрации легочной ткани. Окраска гематоксилином и эозином. x 200.

ЛИПОСАРКОМА

Липосаркома легкого встречается исключительно редко. В литературе описаны не более 16 наблюдений [1, 8, 38, 39]. Макроскопически это плотный узел, на разрезе желтого цвета, со структурами жировой ткани. Гистологически чаще соответствует высокодифференцированным вариантам - фиброзирующая или миксоидная липосаркома (рис. 9-30, см. цв. вклейку). Рентгенологически липосаркома выглядит как периферический узел в паренхиме легкого с четкими контурами, не имеющий дополнительных семиотических признаков. При высокодифференцированных морфологических типах и размерах более 3 см структура узла на КТ имеет жировую плотность. В плане дифференциальной диагностики, по всей видимости, может быть использована магнитнорезонансная томография (МРТ), позволяющая при жировых опухолях других локализаций выявить дополнительные семио-тические признаки [23].

path: pictures/0930.png

Рис. 9-30. Липосаркома (высокодифференцированная) легкого. Гиперхромия ядер, сохранность зрелых лейкоцитов. Окраска гематоксилином и эозином. x 200.

СИНОВИАЛЬНАЯ САРКОМА

Синовиальная саркома - недавно признанная, необычная первичная саркома легкого. Микроскопически опухоль включает эпителиальный и мезенхимальный компонент, в зависимости от преобладания которых может быть представлена четырьмя подтипами - бифазным, монофазным мезенхимальным, монофазным эпителиальным и недифференцированным [40 - 42]. В определении морфологической структуры и первичности синовиальной саркомы большое значение имеют иммуногистохимические реакции [43 - 45]. До настоящего времени опубликованы сведения о 60 случаях данной саркомы легкого [46]. Средний возраст пациентов